La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario debido a diferentes alteraciones genéticas vinculadas al sexo, lo que significa que se heredan a través de la madre y que casi todos los hemofílicos son varones. Está causada por la carencia de uno de los factores de coagulación de la sangre: el factor VIII o el factor IX. Éstos son proteínas que interactúan para facilitar la coagulación de la sangre y detener la hemorragia.

Existen dos formas de hemofilia:

  • La hemofilia A, representa alrededor del 80% de todos los casos, consiste en una deficiencia en el factor VIII de la coagulación.
  • La hemofilia B es debida a una deficiencia en el factor IX de la coagulación.

¿Cuál es el principal síntoma de esta enfermedad?

El principal síntoma es la hemorragia excesiva inesperada o como consecuencia de lesiones leves. Puede aparecer en una articulación, músculo, abdomen, cabeza, intervención dental o cirugía.

hemofilia

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¿Cuándo sospecharlo?

El médico sospecha que un niño tiene hemofilia (especialmente si es varón) cuando sangra sin causa aparente o más de lo esperado después de una lesión. Un análisis de sangre puede determinar si la coagulación del niño es anormalmente lenta. Si lo es, otros análisis de sangre adicionales que miden los niveles de factor VIII y IX permiten confirmar el diagnóstico de hemofilia y establecer su tipo y gravedad.

Precauciones en personas con Hemofilia

 Las personas con hemofilia deben evitar situaciones que puedan provocarles una hemorragia, así como algunos medicamentos (aspirina o ácido acetilsalicílico y fármacos antiinflamatorios no esteroideos) que alteran la función de las plaquetas. De igual manera, han de ser cuidadosos con su salud oral para evitar tener que someterse a extracciones dentales.

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Tratamiento

 Las personas que presentan formas leves de hemofilia y deseen realizarse cirugía dental o de otra clase deben recibir tratamiento con ácido aminocaproico o desmopresina, a fin de mejorar temporalmente la capacidad del organismo para controlar la hemorragia.

A menudo los tratamientos incluyen transfusiones para reemplazar el factor de la coagulación deficiente. Estos factores están presentes en el componente líquido de la sangre (plasma). Los factores de coagulación pueden obtenerse de la sangre procedente de donación, concentrándolos o bien purificándolos a partir del plasma. Existen factores de coagulación fabricados denominados concentrados de factores recombinantes altamente purificados. Se encuentran disponibles las formas recombinantes de los factores VIII y IX. La dosis, la frecuencia y la duración del tratamiento dependen de la localización de la hemorragia y de la gravedad del problema. Los factores de coagulación también pueden utilizarse previamente a una intervención quirúrgica para evitar una hemorragia, o ante la primera señal de pérdida de sangre.

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Dra. Angélica D. Pinto A.

Médico internista

Corporación ATIEMPO

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